Медицинская энциклопедия - микроцефалия

Микроцефалия (microcephalia; от греч. mikros — малый и kephale — голова) — значительное уменьшение размеров черепа при нормальном росте других частей тела и выраженной недостаточности умственного развития. При малых размерах черепа наблюдаются соответственно и малые размеры головного мозга (микроэнцефалия). Уменьшение окружности головы взрослых до 48 см и ниже при весе мозга ниже 950—1000 г оправдывает диагноз микроцефалии. У детей диагноз микроцефалии устанавливают на основании резкого уменьшения и несоответствия размеров головы возрасту. Вес мозга у детей-макроцефалов может колебаться от 250 до 900 г; соответственно этому наблюдается и уменьшение окружности головы до 30—40 см. Однако имеются описания микроцефалов со значительно более низкими цифрами веса и объема мозга. Мозговая часть черепа кажется несообразно малой по сравнению с довольно развитой лицевой его частью. У детей раннего возраста родничок иногда закрывается преждевременно; швы срастаются быстрее и валикообразно выступают.

Макроскопически при микроцефалии размеры мозга значительно уменьшены. По рисунку борозд и извилин большие полушария весьма своеобразны, их строение не вполне соответствует нормальному. Непропорциональность отдельных частей мозга представляет наиболее характерную особенность при микроцефалии.

Гистологическая картина изменений в головном мозге не является строго специфической. Наряду с находящимися в различных стадиях эмбрионального развития нервными клетками имеются также и вполне зрелые клеточные формы.

Довольно часто встречаются явления гетеротопии. В коре головного мозга наблюдаются многочисленные аномалии цитоархитектоники. Нередки склеротические и дегенеративные процессы, умеренная гидроцефалия, кисты, порэнцефалии, указывающие на внутриутробное поражение мозга.

Умирают микроцефалы обычно в молодом возрасте.

Степень недостаточного развития умственных способностей у микроцефалов крайне разнообразна: от глубокой умственной отсталости (идиотии) до нерезко выраженной имбецильности (см. Олигофрения).

В отдельных легких случаях микроцефалии больные могут учиться, с трудом немного читают, делают некоторую работу, выполняют несложные поручения, могут шить. Однако довольно часто встречаются более тяжелые формы микроцефалии, отличающиеся значительным снижением интеллекта.

Причины возникновения М. могут быть различными. Большое значение придают вирусным заболеваниям, перенесенным матерью в первые 3 месяца беременности, т. е. в период формирования головного мозга. М. может быть следствием заболевания токсоплазмозом. Иногда М. является следствием перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита; в этом случае имеются и другие симптомы поражения ЦНС.

Прогноз при микроцефалии во всех случаях неблагоприятный, так как лечение таких больных неэффективно. Воспитательные мероприятия дают незначительные результаты, Больные подлежат помещению в специальные учреждения для умственно отсталых детей. При повторных случаях М. в одной семье необходимо обследование матери на токсоплазмоз и проведение энергичного его лечения. Рекомендуется предохранять беременных от контакта с больными вирусными инфекциями, а в случае заболевания лечить их гамма-глобулином или сывороткой реконвалесцентов. См. также Головной мозг (пороки развития), Череп.